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你知道什么是皮肌炎吗?

  1、什么是多发性肌炎和皮肌炎?

  (1) 炎性肌病包括多发性肌炎(Polymyositis,PM) 和皮肌炎(Dermatomyositis, DM),它们是横纹肌非化脓性炎性肌病。

  (2) 其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症改变,导致对 称性肌无力和不同程度的肌萎缩,并可能累及多个系统和器官, 亦可伴发肿瘤。

  (3) 多发性肌炎指无典型皮肤损害的肌炎,伴典型皮疹的肌炎称皮肌炎。

  2、为什么会发生多发性肌炎或皮肌炎?

  (1) 可能与感染、机体免疫异常(病态的免疫亢进)、遗传因素及血管病变等因 素有关。临床上发现有病毒(埃可病毒、乙肝病毒、艾 滋病病毒) 或弓形虫感染后发生的肌炎, 此类患者肌肉 活检也显示有典型的炎性细胞浸润及肌纤维坏死, 说明 细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有 关。

  (2) 遗传因素的相关性证据不足,但有研究发现在成人多肌炎和儿童皮肌炎中 HLA-B8  (一种遗传物质)出现率较高。

  (3) 此外, 恶性肿瘤、多种免疫接种、药物、应激情况(如创伤、手术、妊娠) 及某些疾病(如肠道疾病、结节病)等也可诱发本病。

  3、多发性肌炎可有哪些表现?

  (1)本病可发生于任何年龄,以女性受累多见,男女之比约为 1 ∶2。

  (2)常隐袭起病,病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。

  (3)常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。

  (4) 近端肢体肌无力为其主要临床表现,有些患者伴 有自发性肌痛与肌肉压痛。骨盆带肌受累时出现髋周及 大腿无力, 难以蹲下或起立, 肩胛带肌群受累时双臂难 以上举, 半数发生颈部肌肉无力,1/4  可见吞咽困难, 四肢远端肌群受累者少见,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。

  (5)可出现肺脏受累,如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等。

  (6)约 30%可见心脏改变,如无症状性心电图改变、心律失常,甚至继发于心 肌炎的心力衰竭。

  4、多发性肌炎和皮肌炎可出现哪些脏器的损害?

  (1)多发性肌炎和皮肌炎一般以肌肉病变为主,但也可出现多系统损伤(1)最常见为肺部受累,主要表现为间质性肺炎,患者可出现活动后气促, 肺 部 CT 可见轻重不等的间质纤维化。

  (2) 其次为消化道受累,可因吞咽肌受累而出现吞咽困难症状,偶有患者出现胃溃疡、出血、穿孔现象。

  (3) 另外有少数患者可有心肌病变及肾脏病变。

  5、多发性肌炎和皮肌炎的一般治疗如何?

  急性期需卧床休息,进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。症状控制后,才能适当锻炼,给以高热量、高蛋白饮食,避免

  感染。