一、硬皮病的定义？

　　硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化， 进而硬化和萎缩为特征的结缔 组织病， 可累及包括心、肺、肾和消化道等多器官系统， 包括系统性硬化、局灶 性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等。

　　二、系统性硬化的常见临床表现有哪些？

　　系统性硬化，根据皮肤的增厚程度和内脏受累情况，常见以下 2 种类型：

　　(1)弥漫性系统性硬化：累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、躯干皮肤增 厚，进展迅速，早期出现内脏损害。抗核抗体 ANA  (+)，抗 Scl-70 抗体(+)。    (2) 肢端硬皮病(或称局限性系统性硬化)：限于远端肢体和面部的对称性皮肤 增厚，进展缓慢，较迟出现内脏损害。抗核抗体 ANA  (+)，抗着丝点抗体多阳 性， 常表现为 CREST 综合征， 即皮肤钙沉着(calcinosis)；两手出现动脉痉挛性 缺血性症状(raynaud phenomenon)；食管功能障碍(esophageal dysfunction)，即 出现食管运动障碍， 收缩力和蠕动减弱； 肢端硬化(sclerodactyly)；毛细血管扩 张(telangiectasia)，多在面部， 胸部等处。该类患者内脏受累较轻， 病情进展慢， 预后好，血清抗着丝点抗体常为阳性。

　　三、什么是雷诺现象？

　　(1)临床表现：患者在受凉或紧张时，突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白。

　　(2)机制：皮肤对低温的反应造成指(趾) 端肌肉血管、前毛细血管微动脉皮 肤及动静脉吻合处的闭塞。引起皮肤苍白，继而变紫。外界刺激结束后 10~15 分钟， 血管痉挛恢复， 指(趾) 端颜色变为正常， 呈红色或斑点样杂色， 此种改 变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位可出现寒冷诱发的苍白。

　　(3)雷诺现象可继发于某些结缔组织病， 如硬皮病(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)、 干燥综合征(SS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)等。

　　(4)除此之外，雷诺现象尚需考虑以下情况：

　　①动脉机械性受阻，如：胸廓出口综合征。

　　②血液成分异常， 如： 冷球蛋白血症、高球蛋白血症、真性红细胞增多症， 造成 血黏滞度增高，血液循环障碍。

　　③血管因药物、肿瘤出现舒缩障碍。

　　④除去以上情况，雷诺现象可考虑为雷诺病。

　　四 、SSc 皮肤受累的特点有哪些？

　　(1)皮肤硬化为系统性硬化症主要的特征，并且将皮肤硬化进展程度和范围作 为系统性硬化亚型分类的依据，因而皮肤硬化是系统性硬化诊断的关键。

　　(2)系统性硬化患者的皮肤硬化具有下列特点：

    ①出现皮肤硬化之前，多有雷诺现象。

　　②皮肤受累分为 3 期，即水肿期、硬化期、萎缩期。

　　③几乎所有系统性硬化患者皮肤受累均从手指、双 手开始，其后颈部、前臂、甚至整个躯体皮肤受累。

　　④皮肤硬化进展程度和范围各异。